Neoplasie

Rari e quasi sempre asintomatici, i tumori dell'occhio richiedono l'interessamento di più specialisti per essere affrontati con speranza di successo.
Il più diffuso di essi è il melanoma maligno, simile a un cancro della pelle. Generalmente colpisce la coroide o il corpo ciliare o l'iride, in un occhio solo.
Nella metà dei casi questo tumore viene scoperto durante una visita oculistica di routine.
Molti altri tumori investono l'occhio, in forma di metastasi. p { margin-bottom: 0.21cm; }Accade, cioè, che alcune cellule malate si staccano dal tumore primario, raggiungendo l'occhio attraverso la circolazione sanguigna o il sistema linfatico. Spesso si tratta di metastasi di tumori della mammella o del polmone
Se il tumore si insedia dietro il bulbo oculare, può causarne la sporgenza.
L'effetto dei tumori sulla vista dipende dalla loro collocazione nell'occhio e della loro velocità di crescita. In questi casi, l'intervento terapeutico di elezione è la radioterapia. In casi gravi, però, può rivelarsi necessaria l'asportazione dell'occhio.
Il retinoblastoma rappresenta senz’altro il più comune tumore dell’età infantile. La sua incidenza è stimata attorno a una ogni 30.000 nascite, e l’età media in cui si manifesta è di 2 anni, anche se è possibile che appaia già alla nascita e, inoltre, sono stati descritti casi ad insorgenza più tardiva. Può essere sia monolaterale sia bilaterale; soprattutto in quest’ultimo caso è stata evidenziata una familiarità con tratto autosomico dominante. Numerose le indagini effettuate sulle cause di questo tumore: attualmente, i fattori genetici risultano quelli maggiormente accreditati, poiché pare che in molti pazienti affetti da retinoblastoma sia presente una delezione del braccio lungo del cromosoma 13. Per quanto riguarda i sintomi, il segno più comune è la presenza della cosiddetta “pupilla bianca” (leucocoria), accompagnata da segni di strabismo convergente o divergente. Spesso l’occhio appare arrossato e dolente, con la possibilità della presenza di un glaucoma secondario; inoltre, sovente c’è calo del visus. Continua il dottor Carraro, il quale quotidianamente si occupa di problemi ed interventi legati alla retina: “Il tumore si presenta come una massa bianca di svariata grandezza, che provoca distacchi di retina essudativi solidi. Inoltre, esso ha la possibilità di crescere non solo all’interno dell’occhio, ma anche al suo esterno, invadendo la coroide, la sclera e i tessuti vicini”.
La diagnosi è normalmente clinica e basata sull’aspetto del tumore, e viene approfondita con esami ecografici e fluorangiografici (TAC e MRI sono utili soprattutto per verificare eventuali metastasi).
Attualmente, la terapia si avvale di terapia radiante, chemioterapia, laserterapia, crioterapia e chirurgia. Quest’ultima, che consiste nell’enucleazione, è riservata ai casi più invasivi.
Quanto alla prognosi, circa il 15-19% dei casi, purtroppo, ha una prognosi infausta quoad vitam. La prognosi si modifica radicalmente in positivo, però, per quei tumori di diametro inferiore ai 4 mm, e che non tendono ad invadere il nervo ottico. Passando ai tumori dell’età adulta, il melanoma maligno della coroide rappresenta sicuramente il più comune dei tumori primitivi intraoculari. L’età media d’insorgenza è attorno ai 50 anni, colpisce indifferentemente entrambi i sessi, e presenta una maggiore – anche se modesta – incidenza nei soggetti con iride chiara. Si tratta, solitamente, di un tumore monolaterale.
Purtroppo, spesso questo tumore si presenta asintomatico e “scoperto” ad un normale controllo di routine; solo in relazione alla sua localizzazione e, soprattutto, alle sue dimensioni responsabili di un distacco di retina, il paziente inizia a riferire calo del visus e difetti campimetrici.
La massa tumorale si presenta con un aspetto arancione scuro e può essere localizzata sia nella parte centrale dell’occhio (localizzazione sottomaculare), con riduzione marcata del visus, sia nei distretti periferici, provocando distacchi di retina di tipo essudativo-solido. La localizzazione molto anteriore, con coinvolgimento dei corpi ciliari, è definita come “melanoma maligno del corpo ciliare”.
La diagnosi clinica avviene mediante l’osservazione del fundus oculi e si avvale di esami di approfondimento quali ecografia oculare, fluorangiografia, risonanza magnetica. Inoltre, è d’uso comune, anche se non sempre infallibile, il test con fosforo radioattivo che può fornire delle indicazioni sul tipo di cellularità del melanoma. Il trattamento si avvale del ciclotrone proton beam, che negli ultimi anni ha dimostrato di portare a regressioni notevoli delle masse tumorali. Invece, la chirurgia è riservata solo in quei casi in cui il tumore, per la sua localizzazione, ha distrutto la visione centrale e quando altri trattamenti non sono risultati efficaci. Prognosi: pazienti affetti da melanoma maligno della coroide e del corpo ciliare hanno una sopravvivenza media a 5 anni del 50%, a 10 anni del 65% (la presenza di metastasi, specie al fegato, ossa e polmone, riduce drasticamente la prognosi anche ad 1 anno). Un altro tumore dell’età adulta è l’osteoma della coroide. Di natura benigna quoad vitam, questo tumore sembra originato dalla presenza di cartilagine ectopica nella coroide; spesso monolaterale, colpisce più di frequente il sesso femminile, in un’età compresa fra 20-30 anni.
Venendo ai sintomi, c’è da rilevare che tali tumori possono avere svariati diametri d’estensione (2-8 mm) ed uno spessore di 1-2 mm. Spesso localizzati vicino al disco ottico, si presentano come una massa di colore bianco cremoso a margini ben definiti, in grado di provocare difetti campimetrici e calo del visus se interviene un’essudazione a livello della macula. La diagnosi si avvale del fundus oculi, della fluorangiografia, dell’ecografia nonché della TAC e MRI: “Infatti, la diagnosi differenziale – spiega sempre il dottor Fulvio Carraro – deve essere posta fondamentalmente con il melanoma maligno della coroide, in quanto la prognosi dell’osteoma della coroide è nettamente più benigna sia quoad vitam sia quoad functionem rispetto al melanoma maligno”.
Per la terapia si ricorre al trattamento laser solo nei casi in cui l’essudazione maculare non si risolva spontaneamente. Infine, la prognosi definita è favorevole.
L’emangioma coroideale, tumore dell’età adulta, si deve definire più propriamente “amartoma”. Ha uno sviluppo del tutto benigno, e si manifesta classicamente verso la quarta decade di vita, colpendo in ugual modo uomini e donne.
L’emangioma coroideale è spesso asintomatico, e non di rado viene scoperto “per caso” in visite di routine. Si presenta come una massa rosso-arancione del diametro tra 2 e 6 mm, spesso localizzata vicino al nervo ottico e temporalmente alla macula; quando il tumore invade anche quest’ultima, il paziente lamenta calo del visus e metamorfopsie.
L’esame fluorangiografico retinico e l’ecografia oculare sono molto importanti per una buona diagnosi differenziale con il melagnoma maligno, con cui spesso ci si può confondere, avendo entrambi dei segni patognomonici per l’angioma coroideale.
“In presenza di un “reperto occasionale” in cui la macula non sia coinvolta e la retina non presenti segni di iniziale distacco, conclude lo specialista, non è necessario alcun trattamento, ed è sufficiente un controllo periodico del paziente. Negli altri casi, il trattamento fotocoagulativo è quello più indicato”.